南房総CTD-ILD講演会を開催いたしました

7月17日(木)、ハイブリッド形式にて「南房総CTD-ILD講演会」を開催いたしました。

当院呼吸器内科部長の伊藤 博之を座長とし、当科 部長代理の舟木 佳弘より「膠原病診療における呼吸器内科医の役割 ～画像、病理、抗線維化薬を中心に～」というテーマで講演いたしました。

講演の中で印象的であったのは下記でした。

＜膠原病肺（CTD-ILD）と特発性肺線維症の違い＞

  • 若年で発症しうるCTD-ILDは、特発性肺線維症と比較してより長期の管理を要し、この管理が予後を左右しうるため、ILDの有病率(合併率)、進行性肺線維症(PPF)に移行する割合、治療戦略を把握しておく必要がある。
  • 膠原病におけるILDの有病率は混合性結合組織病で56%、全身性強皮症(SSc)で47％、皮膚筋炎/多発性筋炎(PM/DM)で41%、原発性シェーグレン症候群で17%、関節リウマチ(RA)で11％、全身性エリテマトーデスで6%と様々である。
  • この中で、特に管理が重要であるRA、SSc、PM/DMにおいて、ILDがPPFに移行する割合は、26％、31％、24%である。

＜膠原病診療の基本と画像所見＞

  • 手は多くの情報を与えるため、診察の基本となる。
  • 画像パターンから疾患を類推することが重要。
  • 膠原病に伴う通常型間質性肺炎（CTD-UIP）は、特発性肺線維症（IPF）とは少し異なるパターン（例：細気管支病変を伴うRA-UIP）をとることがある。
＜診断と各疾患のポイント＞
  • クライオ生検: CTD-ILDに対する意義や必要性については、依然として議論の段階にあるが、炎症細胞浸潤の程度や予後不良であるUIP所見の有無を確認する取り組みが進められている。
  • 関節リウマチ（RA）: 多彩な像を呈し、UIPパターンの場合は予後不良である。
  • 全身性強皮症（SSc）: CTD-ILDの中で最もエビデンスが確立されている。抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性例では、ステロイドによる腎クリーゼや悪性腫瘍の合併に注意が必要。
  • 多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）: 自己抗体が予後を左右する。特に抗MDA5抗体陽性例では、ステロイド、カルシニューリン阻害薬（CNI）、シクロホスファミド間欠静注療法（IVCY）に加え、早期の血漿交換療法を考慮する。

【Take Home Message】
当科 舟木より、Take Home Messageとして以下の点が強調されました。

  1. 呼吸器内科医の役割: 注意を要する急性期病態（身体所見、画像所見）を見逃さず、間質性肺疾患や呼吸器感染症を的確に評価・治療すること。
  2. ステロイドの使用: ステロイドの総投与量は可能な限り減らすことを目指す。特にSSc-ILDでは、ステロイド以外の薬剤使用を前提とした治療戦略を立てる。
  3. 抗線維化薬の使用:
    • SSc-ILDに対しては、早期からの抗線維化薬投与を考慮する。
    • その他のCTD-ILDに対しては、「現時点では」進行性肺線維症（PPF）に準じたタイミングでの追加投与が望ましい。

会場となったKタワー13階ホライゾン 、ならびにオンラインでご参加いただいた先生方、誠にありがとうございました。
本講演会が、先生方の日々の診療の一助となれば幸いです。

このサイトの監修者

亀田総合病院
呼吸器内科部長　中島 啓
【専門分野】
呼吸器疾患