間質性肺炎の分類が10年ぶりに大きくアップデートされました。これは呼吸器内科医にとって必読のステートメントです。今回の改訂の核心は、(1) 特発性だけでなく二次性も含めた包括的な分類になったこと、(2) 「線維化」と「非線維化」という臨床的に極めて重要な軸で亜分類されたことでしょう。特に後者は、抗線維化薬の適応を考える上で日常診療に直結します。また、「細気管支中心性間質性肺炎」が新たな主要パターンとして加わり、AIPが特発性DADに、DIPが肺胞マクロファージ肺炎へと名称変更された点も注目です。診断の確信度を考慮するアプローチも明記され、MDDでの議論をより体系化する助けとなります。今後のILD診療のスタンダードとなる重要な指針です。

背景：
2013年の米国胸部学会（ATS）/欧州呼吸器学会（ERS）による特発性間質性肺炎の分類に関するステートメントでは、6つの主要な亜型と2つの稀な亜型、そして分類不能な疾患が記述されていました。

目的：
このステートメントの目的は、2013年の間質性肺炎の分類を更新することです。

研究デザイン：
5名の共同議長が、この分野の専門家32名と実体験を持つ2名からなる委員会を選定しました。文書の作成は、まず委員会全体、次に文書の特定セクションの草稿作成を担当するサブグループを含む一連のビデオ会議によってサポートされました。分類体系はコンセンサスによって策定されました。

結果：
専門家からなる多分野委員会は、間質性肺炎の分類における4つの主要な進展を特定しました：(1) 特発性間質性肺炎を超え、二次性の原因も含むように拡大したこと、(2) 新たなサブカテゴリーと更新された用語の特定。これには、細気管支中心性間質性肺炎を主要なパターンとして追加すること、および急性間質性肺炎（AIP）を特発性びまん性肺胞傷害（idiopathic DAD）に、剥離性間質性肺炎（DIP）を肺胞マクロファージ肺炎に変更することが含まれます、(3) 間質性および肺胞充満性疾患の亜分類。間質性疾患はさらに線維化対非線維化に亜分類されます、(4) 患者の評価と管理における診断の確信度の考慮。委員会はまた、潜在的な分子ツールの現状に関する包括的なアップデートを提供し、将来の研究の優先事項を特定しました。

結論：
このアップデートは、過去10年間にわたる間質性肺炎の分類における主要な進展を記述することにより、以前の分類アプローチを基に構築されたものです。