気管支拡張症は、慢性的な咳や喀痰、繰り返す増悪を特徴とし、近年注目されている疾患です。本レビューは、その原因、診断、管理について最新の知見をまとめており、臨床医にとって非常に有用です。原因は感染症、遺伝性疾患、自己免疫疾患など多岐にわたりますが、約4割が特発性である点は診断の難しさを示唆しています。診断の基本は胸部CTですが、原因検索のための血液検査や喀痰培養も必須です。治療の根幹は気道クリアランスであり、増悪時の抗菌薬投与に加え、年3回以上の増悪例に対する長期抗菌薬療法（吸入またはマクロライド経口）の推奨は実臨床における重要な指針となります。増悪は肺機能低下やQOL低下に直結するため、早期診断と適切な管理介入、特に増悪予防が予後改善の鍵となります。

背景：
非嚢胞性線維症性（非CF性）気管支拡張症は、永続的な気管支の拡張と炎症によって引き起こされる慢性の肺疾患であり、日常的な咳、喀痰、繰り返す増悪を特徴とします。米国では約50万人が非CF性気管支拡張症を有しています。

観察事項：
非CF性気管支拡張症は、先行する肺炎、非結核性抗酸菌（nontuberculous mycobacteria）または結核菌感染、遺伝性疾患（例：α1アンチトリプシン欠損症、原発性線毛機能不全症（primary ciliary dyskinesia））、自己免疫疾患（例：関節リウマチ（rheumatoid arthritis）、炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease））、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（allergic bronchopulmonary aspergillosis）、免疫不全症候群（例：分類不能型免疫不全症（common variable immunodeficiency））に関連している可能性があります。最大38%の症例は特発性です。米国のデータによると、非CF性気管支拡張症に関連する状態には、胃食道逆流症（gastroesophageal reflux disease）（47%）、喘息（29%）、慢性閉塞性肺疾患（COPD: chronic obstructive pulmonary disease）（20%）が含まれます。

非CF性気管支拡張症の有病率は年齢とともに大幅に増加し（18～34歳で10万人あたり7人に対し、75歳以上では10万人あたり812人）、男性よりも女性に多く見られます（10万人あたり180人対95人）。診断は、造影剤を使用しない胸部コンピュータ断層撮影（CT: computed tomography）で気道の拡張、しばしば気道壁肥厚や粘液栓を示唆することで確定されます。初期の診断的評価には、血液検査（血算と白血球分画）、免疫グロブリン（Ig: immunoglobulin）定量検査（IgG、IgA、IgE、IgM）、細菌・抗酸菌・真菌の喀痰培養、気管支拡張薬吸入前後のスパイロメトリーが含まれます。

治療には、気道クリアランス法、粘稠な分泌物を緩めるための生理食塩水のネブライザー吸入、定期的な運動、呼吸リハビリテーションへの参加、またはその両方が含まれます。吸入気管支拡張薬（β刺激薬および抗コリン薬）と吸入ステロイド薬（inhaled corticosteroids）は、喘息またはCOPDを合併する気管支拡張症患者に適応となります。気管支拡張症の増悪は、通常、咳や喀痰の増加、倦怠感の悪化を伴い、肺機能の進行性の低下と生活の質（QOL: quality of life）の低下に関連しています。増悪は経口または静脈内投与の抗菌薬で治療すべきです。

年間に3回以上の気管支拡張症の増悪がある患者は、長期的な吸入抗菌薬（例：コリスチン、ゲンタマイシン）または毎日の経口マクロライド系抗菌薬（例：アジスロマイシン）から利益を得る可能性があります。重度の肺機能障害、頻回の増悪、またはその両方を有する患者には、肺移植が考慮される場合があります。非CF性気管支拡張症患者のうち、頻回かつ重度の増悪、緑膿菌（Pseudomonas aeruginosa）感染、およびCOPDなどの併存疾患を有する患者では死亡率が高くなります。

結論と重要性：
非CF性気管支拡張症は、通常、慢性の咳と日常的な喀痰産生を引き起こす慢性の肺疾患です。増悪は、肺機能の進行性の低下とQOLの低下に関連しています。管理には、気管支拡張症に関連する状態の治療、気道クリアランス法、急性増悪に対する経口または静脈内投与の抗菌薬、および年間に3回以上の増悪がある患者に対する長期的な吸入抗菌薬または経口マクロライド系抗菌薬の考慮が含まれます。