気管支拡張症は認知度が高まってきているものの、国際・国内ガイドラインが整備されているにもかかわらず、実臨床では推奨事項が十分に実践されていない現状が明らかになりました。本研究では、EMBARC/ELF患者調査のデータから、診断までに10年以上かかるケースが25%以上もあり、多くの患者が喀痰培養検査などのガイドラインで推奨される検査を受けられていないことが示されました。特に気道クリアランスやリハビリテーションへのアクセスも限られており、プライマリケア医への教育とこれらの治療へのアクセス改善が急務と考えられます。

背景：
気管支拡張症は臨床医、研究者、関係者からの認識が高まってきています。しかし、気管支拡張症に関する国際的および国内のガイドラインが開発されているにもかかわらず、臨床実践は必ずしも品質基準や臨床推奨に従っているわけではありません。欧州気管支拡張症多施設監査・研究協力（EMBARC）と欧州肺財団（ELF）は、気管支拡張症の認識とケアを促進するために患者主導の活動を調整しています。

研究デザイン：
気管支拡張症患者の診断とケアの経験を調査するため、EMBARCとELF気管支拡張症患者諮問グループによりオンライン調査が開発されました。調査は67項目から構成され、9つの言語に翻訳され、人口統計、診断・検査、ケアと治療の経験に関する項目が含まれていました。調査は2020年9月から2021年3月まで回答可能でした。参加は匿名かつ自発的で、倫理的承認は不要でした。統計解析はIBM SPSS Statistics 28.0を用いて実施されました。診断と治療に対する回答と、自己報告による喀痰量、呼吸困難、BMI、年齢などの臨床的・人口統計学的特性との関連を調査するため、推測統計が適用されました。

結果：
40か国から760名の有効回答があり、その大部分は英国（71.3%）、ドイツ（6.4%）、米国（3.3%）、カナダ（2.8%）からでした。回答者の25.4%が気管支拡張症と診断される前に10年以上症状を有しており、15.0%が5-10年間症状を有していました。25.7%が他の疾患（喘息、慢性気管支炎、COPDなど）と誤診されていました。症状発症から診断までの期間が10年以上である場合、細菌感染の報告が多く見られました（43%対33%、p=0.015）。
気管支拡張症のケアは主に一般開業医（23.6%）または気管支拡張症を専門としない呼吸器専門医（19.5%）によって提供されており、20.8%が気管支拡張症リファラルセンターでケアを受けていました。回答者の約半数（50.2%）が増悪時に胸部感染症に精通した一次医療医師へのアクセスが困難または非常に困難であると回答しました。感染開始時の喀痰培養検査の実施（35.4%）や培養結果の取得（29.6%）も困難を報告しました。
回答者の82.4%が喀痰を伴う咳を報告したものの、62.2%のみが気道クリアランス技術を行うよう助言され、61.7%が専門家に紹介されました。また、呼吸困難スコアmMRCが2以上の患者のうち、わずか19.6%が肺リハビリテーション（PR）に紹介されていました。PRへの参加は、高いmMRC呼吸困難スコア（p<0.001）、高齢（p<0.001）、高い疾患重症度（p=0.01）と関連していました。
本調査結果は、気管支拡張症ケアの推奨事項と臨床実践の間にギャップがあることを示唆しています。プライマリケア提供者の気管支拡張症管理に関する教育の改善、および気道クリアランス管理と肺リハビリテーションへのアクセス向上の必要性が強調されました。