IPFレジストリは臨床現場のリアルワールドデータを集約する重要なツールですが、今回イギリスのIPFレジストリから10年間の貴重なデータが報告されました。特に抗線維化薬の使用状況の経年変化は興味深く、nintedanibの承認以降、徐々にpirfenidoneからの移行が進んでいます。私たちの施設でも同様の傾向を実感しています。また、外科的肺生検の頻度が大幅に減少していることも、画像診断の進歩とMDTの普及を反映していると考えられます。

背景：
特発性肺線維症（IPF）は進行性の間質性肺疾患（ILD）であり、最も一般的な特発性間質性肺炎です。UK IPFレジストリは2013年に設立され、臨床的特徴、治療アプローチ、および転帰に関するデータを収集しています。2023年2月からは、線維化の証拠を伴うすべてのILDを含むように拡大されました。

研究デザイン：
UK IPFレジストリは、二次医療または三次医療におけるIPF患者の前向きおよび後ろ向きデータを含む、全国規模の多施設観察レジストリです。2013年1月以降に参加施設を受診したIPFと診断された症例が対象となりました。

結果：
2013年1月から2023年2月までの間に、64の参加施設から5052例のIPF症例が登録されました。男性が多く（77.8%）、平均年齢は74±8.1歳で、66%が元喫煙者で、76%が少なくとも1つの併存疾患を有していました。3分の1以上（36.7%）が初回受診前に24ヶ月以上の症状を経験していました。大多数の症例が多職種チーム（MDT）会議で討議され、初診時の最も一般的な放射線学的パターンは、probable UIP（54.6%）とdefinite UIP（42.7%）でした。外科的肺生検は2013年の14%から2022年の5.5%に減少しました。抗線維化薬の処方は2013年の36.0%から2023年の55.9%に増加しました。nintedanib（2016年1月にNICEで承認）の使用は2013年の6.7%から2022年の31.5%に増加し、pirfenidone（2013年4月に承認）は当初約3分の1の症例で使用されていましたが、nintedanibが承認された後は16.8%から24.9%に低下しました。これらのデータはイギリス全土の臨床実践を反映しており、今後のIPF診療の方向性を示し、ベンチマーキングのモデルを提供することが期待されます。最終的には、この破壊的な疾患に対する知識を深め、臨床ケアを改善することを目指しています。