2022年のPPF基準はIPF以外の線維性間質性肺疾患を対象に策定されましたが、抗線維化薬治療中のIPFにおける予後評価への有用性は不明でした。本研究は、抗線維化薬開始1年後にPPF基準を評価した前向きコホート研究です。90例の55.6％がPPF基準を満たし、3年死亡率は安定群より高く、PPF進行は死亡と独立して関連しました。さらに、GAPスコアにPPF進行を加えることでモデル適合が改善しており、治療後の経時的な病勢評価がベースラインのリスク層別化を補完する可能性が示されました。抗線維化薬治療下でも、1年後の進行判定を予後評価に組み込む意義を示す結果です。

Progressive pulmonary fibrosis criteria predict mortality in treated idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective cohort study
進行性肺線維症の基準は治療中の特発性肺線維症患者の死亡を予測する：前向きコホート研究
Wu YC, Wang CY, Shen YL, Hsu CY, Yu YH, Fu PK.
BMC Pulm Med, 2026.

背景：
2022年のATS／ERS／JRS／ALATによる進行性肺線維症の基準は、IPF以外の線維性間質性肺疾患を対象として策定されました。この多面的な評価枠組みが、抗線維化薬による治療を受けているIPF患者において予後予測に有用かは明らかではありません。本研究では、抗線維化薬治療中のIPF患者におけるPPF基準で定義される進行の頻度と、死亡との関連を評価しました。

研究デザイン：
Registry of Interstitial Lung Diseaseに2018～2022年に登録された、多職種による検討でIPFと診断された患者を対象とする前向きコホート研究です。抗線維化薬の開始1年後に、2022年のPPF基準を用いて疾患進行を評価しました。主要アウトカムは3年全死亡でした。予後因子を特定し、GAPスコアを超える追加的な予後情報を評価するため、Cox回帰分析および入れ子型Coxモデル解析を行いました。

結果：
90例が解析対象となり、このうち50例、55.6％が抗線維化薬開始1年後にPPF基準を満たしました。追跡期間中央値3.6年の間に28例、31.1％が死亡しました。3年死亡率はPPF基準を満たした進行群で46.0％、安定群で12.5％であり、進行群で有意に高い結果でした（p＝0.001）。

多変量解析では、ベースラインのBMI低値（HR 0.87、95％信頼区間0.78–0.96、p＝0.006）およびPPF基準で定義された進行（HR 3.39、95％信頼区間1.23–9.34、p＝0.018）が、それぞれ死亡と独立して関連していました。GAPスコアを含むモデルにPPF進行を追加すると、モデル適合度が有意に改善しました（Δχ²＝5.610、p＝0.018）。

結論：
抗線維化薬治療中のIPF患者では、PPF基準で定義された進行とベースラインのBMI低値が、それぞれ死亡と独立して関連していました。PPF進行はGAPスコアを超える追加的な予後情報を提供しており、治療後の疾患経過を縦断的に評価することが、従来のベースライン時点でのリスク層別化を補完する可能性が示されました。