全身性強皮症（SSc）に伴う間質性肺疾患（ILD）は、どの程度の頻度で、どの時期に診断されるのでしょうか。本研究は、デンマーク全国患者登録を用い、2000～2016年にSScと新規診断された1,869例を解析した後ろ向きコホート研究です。SSc-ILDは275例（14.7％）で、SScからILD診断までの中央値は1.4年でしたが、ILDはSSc診断の4年前以内から7年以上後まで認められました。ILDは男性、41～50歳、北デンマーク地域居住と関連しました。SScの有病割合は増加した一方、発生割合は安定しており、診断時だけでなく、その前後を通じたILD評価の必要性を示唆する結果です。

Incidence, prevalence and regional distribution of systemic sclerosis and related interstitial lung Disease: A nationwide retrospective cohort study
全身性強皮症および関連する間質性肺疾患の発生割合、有病割合、地域分布：全国規模の後ろ向きコホート研究
Knarborg M, Hyldgaard C, Bendstrup E, Davidsen JR, Løkke A, Shaker SB, Hilberg O.
Chron Respir Dis, 2022, 19, 14799731221125559.

背景：
全国規模の集団ベース研究により、全身性強皮症（SSc）の発生割合および有病割合と、間質性肺疾患を伴うSSc（SSc-ILD）との関連を検討することを目的としました。

研究デザイン：
デンマーク全国患者登録を用いた後ろ向きコホート研究です。2000～2016年にSScと新規診断された患者を特定し、ILD診断の有無に基づいて分類しました。SScの発生割合と有病割合は、各年の人口推計を基に算出しました。年齢、性別、居住地域、婚姻状況とILDの存在との関連は、Cox比例ハザードモデルを用いて評価しました。

結果：
SSc患者1,869例が特定され、このうち275例（14.7％）がSSc-ILDでした。患者の75.5％は女性でしたが、男性の割合はSSc単独群の23.4％に対し、SSc-ILD群では30.9％と高値でした（p＝0.008）。SSc診断からILD診断までの期間中央値は1.4年（範囲0～14.2年）でした。ILDは、SSc診断の4年前以内から7年以上後までの期間に診断されていました。ILD発症は、男性（HR 1.75、95％CI 1.15～2.66）、41～50歳（HR 1.81、95％CI 1.07～3.05）、北デンマーク地域居住（HR 1.95、95％CI 1.12～3.40）と関連していました。SScの平均年間発生割合は人口10万人当たり2.9、平均年間有病割合は人口10万人当たり16.8でした。発生割合は安定していましたが、有病割合は2000～2008年の人口10万人当たり14.1～16.5から、2009～2016年には17.9～19.2へ増加しました。

結論：
研究期間中、SScの発生割合は安定していた一方、有病割合は増加しました。SSc-ILDの有病割合は14.7％で、予想より低い頻度でした。男性および41～50歳であることが、ILDと関連していました。