気腫合併肺線維症（CPFE）は日常診療でしばしば遭遇しますが、その予後の悪さや急性増悪リスクの高さは呼吸器内科医にとって悩ましい課題です。本研究は日本の多施設前向きコホートにおいて、CTの視覚的評価で気腫領域5%以上とする国際分類基準を用いたCPFEの臨床的特徴を明確にしました。IIP単独やCOPD単独に比べて予後不良であり、特にIPFに合併したCPFEの予後が最も厳しいという結果は、我々の臨床的な皮膚感覚とも合致するものです。画像上のわずかな気腫性変化を見逃さず、急性増悪への警戒を高めるなど、より慎重なフォローアップと個別化された管理が求められることを再認識させる重要なエビデンスです。

Clinical Outcomes and Acute Exacerbation Incidence in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema
気腫合併肺線維症における臨床的転帰と急性増悪の発生率
Tsubouchi K, Kotetsu Y, Takano T, Ogata H, Kiyomi F, Ichiki K, Takata S, Kitasato Y, Ishii H, Yatera K, Yamasaki K, Okamoto M, Yoshida M, Kawasaki M, Fujita M, Ogawa T, Tobino K, Harada E, Nakagaki N, Komori M, Harada T, Wataya H, Nakanishi Y, Okamoto I.
Respirology, 2026, Jul 8, Epub ahead of print.

背景：
気腫合併肺線維症（CPFE）は上葉の気腫と下葉の線維化の併存を特徴とするが、標準化された診断基準や臨床的転帰は依然として十分に定義されていない。本研究は、気腫範囲の視覚的評価を取り入れた国際分類基準を用いて、CPFE患者の生存率、急性増悪の発生率、および疾患進行を評価することを目的とした。

研究デザイン：
2013年から2016年の間に日本の29施設において特発性間質性肺炎（IIPs）または慢性閉塞性肺疾患（COPD）の患者1016名を登録した多施設前向きコホート研究を実施した。CPFEは、国際分類基準に従い、IIP患者のCTスキャンの視覚的評価によって気腫が5%以上存在する場合と定義された。患者は5年間追跡された。

結果：
528名のIIP患者のうち、92名（17.4%）がCPFEを有していた。CPFE患者は、非CPFE IIP患者（51.4% vs 63.1%、p = 0.026）およびCOPD患者（51.4% vs 84.0%、p < 0.001）と比較して、有意に不良な5年生存率を示した。IIPのサブタイプを含む共変量を調整した後でも、CPFEはIIP患者における死亡率の増加と独立して関連していた（HR 1.85 [95% CI, 1.27-2.69]、p < 0.001）。また、CPFE患者は非CPFE IIP患者よりも有意に高い急性増悪率を示した（p < 0.001）。CPFEの予後的影響は特発性肺線維症（IPF）患者において最も顕著であり、CPFEとIPFを合併する患者は最も悪い転帰を示した。

結論：
5%以上の気腫閾値を用いた視覚的評価は、不良な生存率と急性増悪発生率の増加によって特徴づけられる明確な臨床表現型を持つCPFE患者を効果的に特定した。これらの知見は国際分類基準の妥当性を確認するものであり、この高リスク集団に対する強化された監視と個別化された管理戦略の必要性を強調している。