CPFE（気腫合併肺線維症）の診断における呼吸機能検査の限界と、画像評価による予後予測の重要性を示した非常に実践的な論文です。日常臨床でも、ILD患者において気流閉塞（FEV1/FVC低下）を認めないものの、CTで広範な気腫が存在するケースをしばしば経験します。本研究は、気流閉塞の指標が気腫の検出において極めて感度が低い（10-20%台）ことを実証しています。また、20%以上の気腫合併が明確な予後悪化因子となる点も重要であり、間質性肺炎の診療において、高分解能CTによる気腫成分の定量的な評価が不可欠であることを再認識させられます。

Prevalence, detection, and trajectory of combined pulmonary fibrosis and emphysema
肺線維症と気腫の合併の有病率、検出、および推移
Khor YH, Marinescu DC, Manganas H, 他
Chest, 2026, Jul 7:S0012-3692(26)00952-9

背景：
気腫合併肺線維症（CPFE）は、線維性間質性肺疾患（ILD）患者において重要な表現型です。本研究の目的は以下の3点です。(1) CPFEの有病率はどのくらいか？ (2) CPFE Indexおよび生理学的な気流閉塞による、CTでの気腫の広がりに対する予測性能はどの程度か？ (3) CTでの気腫の広がりは、線維性ILD患者の転帰と関連しているか？

研究デザイン：
前向きレジストリより、ベースラインの胸部高分解能CTについて標準化された視覚的評価を受けた特発性肺線維症（IPF）および非IPF線維性ILDの連続した患者を対象としました。CPFEはCTでの気腫の広がりが15%以上と定義し、異なる閾値（5%、10%、20%以上）を用いた感度分析を行いました。気腫のサブタイプは、その優位な分布に基づいて小葉中心性、傍隔壁性、汎小葉性に分類しました。CPFE Indexは、スパイロメトリーおよび一酸化炭素肺拡散能力（DLco）の測定値を用いて導出しました。

結果：
ベースライン時のCPFEの有病率は、IPFで20%（92/455）、非IPF線維性ILDで7%（84/1121）でした。FEV1/FVC比が正常下限未満（<LLN）および<0.70であることは、特異度は高かった（IPF：96.2-98.8%、非IPF線維性ILD：92.8-95.8%）ものの、CTでの気腫を検出する感度は不良でした（IPF：11.1-18.9%、非IPF線維性ILD：13.1-23.7%）。CPFE Indexは、IPF（r="0.48）および非IPF線維性ILD（r=0.41）の両方においてCTでの気腫の広がりと中等度の相関がありましたが、Bland-Altman分析では一致度が低く、一致限界が広くなりました。CTでの気腫の広がりが20%以上であることは、IPFおよび非IPF線維性ILDの両方において、肺機能推移の違いや無移植生存期間の悪化と一貫して関連していました。気腫のサブタイプと健康転帰との間に有意な関係はありませんでした