日常臨床において肺胞蛋白症（PAP）は、全肺洗浄やGM-CSF療法などで管理可能ですが、進行・難治例では肺移植が検討されます。しかし、これまでPAPに対する肺移植のまとまったデータはなく、ガイドラインでも曖昧な記載にとどまっていました。本研究は世界31施設から63例を集積した極めて貴重な報告であり、移植後のPAP再発率が約15%存在するものの、グラフト喪失（予後）に有意な悪影響を与えないことを示しました。今後の移植ガイドラインにおいてPAPの位置づけを明確にする重要なエビデンスです。当院でも難治性呼吸器疾患の移植適応を見極める際、再発リスクと長期予後のバランスを患者・家族へ説明する上で大いに参考になります。

Lung Transplantation for Pulmonary Alveolar Proteinosis - a Retrospective International Multi-Center Analysis
肺胞蛋白症に対する肺移植：国際多施設後ろ向き解析
Schwarz S, Prosch H, Yekeler E, Solli P, Demant X, Hayes D Jr, Chida M, Halloran K, Greer M, Garcha P, Ceulemans LJ, Lindstedt S, Merveilleux C, Reed RM, Musk M, Shtraichman O, Sanchez PG, Abdulqawi R, Sayah DM, Mora VM, Magnusson JM, María NBC, Zapata Gonzalez RA, Fisher AJ, Rosado J, Osses JM, Koch A, Reynolds JM, Picard C, El Husseini K, Aversa M, Kaza V, Benazzo A, Aigner C, Bonella F, Jaksch P, Hoetzenecker K.
Eur Respir J. 2026 Jul 9:2502351.

背景：
肺胞蛋白症（PAP）は希少疾患です。PAPの治療選択肢としての肺移植（LTx）について記述した症例報告はこれまで少数しか発表されていません。この限られたエビデンスのため、PAPに対するLTxの現行のガイドラインは曖昧なままです。このギャップに対処するため、我々は世界中でPAPに対して行われたLTxの症例を収集しました。

研究デザイン：
214の移植施設にアプローチし、PAPに対して行われたLTxの全症例の提供を求めました。再移植および多臓器移植は除外しました。患者はLTx後のPAP再発の有無に基づいて2つのグループに分けられました。Kaplan-Meier曲線を用いてTime-to-event解析を行い、PAP再発を時間依存性共変量としたCox比例ハザードモデルによる解析を実施しました。

結果：
応答率64%で、31施設から63名の患者データが提供されました。大半が原発性PAP（n=20; 39.2%）でした。二次性PAPの患者は6名（11.8%）であり、7名（13.7%）が先天性、18名（35.3%）が分類不能なPAPでした。12名では病因が特定されませんでした。患者は初回診断から中央値11年（四分位範囲3-17年）後に移植を受けました。9名の患者（15%）がLTx後にPAPの再発を来しました。再発の有無による患者背景について有意差は認められませんでした。再発回避率はLTx後1年で96.2%、5年で83.5%、10年で70.1%でした。Cox比例ハザードモデルにおいて、時間依存性共変量としてのPAP再発はグラフト喪失と有意な関連を示しませんでした（HR=1.88、95% CI: 0.51-6.91、p=0.342）。

結論：
LTxは終末期PAP患者に対して優れた周術期および長期成績をもたらすため、治療ガイドラインで推奨されるべきです。PAPの再発は約15%の症例で発生しますが、我々の限られたデータセットにおいて全生存率への影響は認められませんでした。