間質性肺疾患に合併する肺高血圧症（ILD-PH）は極めて予後不良な病態であり、本研究でも移植なし生存期間の中央値が17ヶ月と非常に厳しい現実が示されています。実地臨床において、WHO機能分類や6分間歩行距離（228m以下）、右心カテーテルでの肺血管抵抗（5 Wood単位超）が1年死亡の独立した予測因子となる点は、リスク層別化に直結する重要な知見です。さらに、適応外使用の肺高血圧症治療薬が予後改善に寄与する可能性が示唆された点も注目されます。気腫合併肺線維症（CPFE）患者も多く含まれており、今後のILD-PHに対する積極的な介入戦略やガイドラインのアップデートに向けた貴重な基礎データとなるでしょう。

Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry
間質性肺疾患に伴う肺高血圧症における予後因子：HYPIDコホートおよびフランス肺高血圧症レジストリからのデータ
Diesler R, Turquier S, Reynaud-Gaubert M, Lestelle F, Lacoste-Palasset T, Valentin V, Quétant S, Chaouat A, Boissin C, Noël-Savina É, Tromeur C, Justet A, Maurac A, Artaud-Macari É, Nunes H, Bertoletti L, Magro P, Horeau-Langlard D, Seronde MF, Favrolt N, Trésorier R, Lamia B, Chabanne C, Riou M, Renard S, Sanchez O, Gagnadoux F, Nieves A, Ahmad K, Traclet J, Sitbon O, Lamblin N, Degano B, Valentin S, Bourdin A, Humbert M, Boucly A, Subtil F, Montani D, Cottin V; PulmoTension and OrphaLung networks.
Eur Respir J. 2026 Mar 26:2502233.

背景：
肺高血圧症（PH）は間質性肺疾患（ILD）にしばしば合併し、転帰に悪影響を及ぼします。ILD-PH患者の予後因子を特定することは、PH治療の恩恵を受ける可能性のある患者の早期発見を促進する可能性があります。

研究デザイン：
前向きHYPIDコホートおよびフランス国立肺高血圧症レジストリ（2007〜2022年）からILD-PH患者を組み入れました。1年死亡率の予測因子を特定するために、単変量および多変量解析を実施しました。

結果：
合計581名の患者（平均年齢69.4±9.3歳、男性450名）を解析しました。ILDの診断は、気腫合併肺線維症（CPFE）症候群（30.8%）、特発性肺線維症（IPF）（29.6%）、分類不能型ILD（13.1%）、および線維化を伴う過敏性肺炎（10.3%）でした。平均肺動脈圧は40.7±9.1mmHg、平均肺血管抵抗（PVR）は7.6±3.5 Wood単位でした。初回評価後、215名の患者（37%）において適応外のPH治療が開始されました。移植なし生存期間の中央値は17ヶ月（95% CI 15.2 - 未到達）でした。多変量解析により、男性（p<0.001）、WHO機能分類III度（p=0.003）またはIV度（p=0.003）、6分間歩行距離（6MWD）228m以下（p<0.001）、PVR 5 Wood単位超（p=0.008）、およびPH治療の欠如（p<0.001）が、1年時点での死亡または肺移植の独立した予測因子として特定されました。

結論：
非侵襲的変数（6MWD、WHO機能分類）および侵襲的変数（PVR）は、CPFE患者を含むILD-PH患者の予後と関連しています。PH治療薬は、この患者集団における転帰を改善する可能性があります。