PPFに対する新規治療薬ネランドミラスト（nerandomilast）の第III相試験（FIBRONEER-ILD）の全追跡期間データです。52週時点のFVC低下抑制（主要評価項目）に続き、今回は急性増悪や死亡などの重要な二次評価項目でも良好な結果が示されました。特に死亡リスクのハザード比が0.51と半減している点は、臨床的に極めてインパクトが大きいです。既存の抗線維化薬であるニンテダニブ併用例ではイベント抑制効果の上乗せがややマイルドになる傾向が見られますが、有害事象による投与中止率がプラセボと同等である忍容性の高さは特筆すべきです。今後のPPF治療アルゴリズムに大きな変革をもたらす可能性を秘めた、間違いなく今年を代表する重要なエビデンスです。

Nerandomilast in progressive pulmonary fibrosis: data from the whole follow-up period of the FIBRONEER-ILD trial
進行性肺線維症におけるネランドミラスト：FIBRONEER-ILD試験の全追跡期間からのデータ
Wijsenbeek MS, Assassi S, Azuma A, Cottin V, Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Martinez FJ, Oldham JM, Richeldi L, Valenzuela C, Gu H, Ritter I, Stowasser S, Kreuter M; FIBRONEER-ILD trial investigators.
Eur Respir J. 2026 Mar 26:2501899.

背景：
FIBRONEER-ILD試験において、進行性肺線維症（PPF）患者に対するネランドミラスト1回9mgおよび18mgの1日2回投与は、プラセボと比較して52週時点での努力肺活量（FVC）の低下を抑制しました（主要評価項目）。本研究では、最終データベースロックまでのネランドミラストの効果を評価しました。

研究デザイン：
間質性肺疾患（ILD）の初回急性増悪、呼吸器疾患による入院、または死亡までの期間（重要な二次評価項目）、およびその他のイベント発現までの期間（time-to-event）の評価項目を評価しました。

結果：
1176名の患者（うち512名は基礎治療としてニンテダニブを服用）にネランドミラストまたはプラセボを投与しました。最終データベースロック時の試験薬への平均曝露期間（標準偏差）は15.1（5.7）ヶ月、平均観察期間は17.0（4.1）ヶ月でした。プラセボと比較した重要な二次評価項目のハザード比（95%信頼区間）は、ネランドミラスト9mg群で0.78（0.61-1.00）、18mg群で0.77（0.60-0.99）でした。これらのハザード比は、ニンテダニブ非併用患者（それぞれ0.69および0.65）において、ニンテダニブ併用患者（それぞれ0.90および0.93）よりも低値を示しました。死亡に対するハザード比は、ネランドミラストの両用量群ともにプラセボと比較して0.51（0.34-0.78）でした。有害事象による試験薬の投与中止は、プラセボ群で12.5%、ネランドミラスト9mg群で12.0%、18mg群で12.3%でした。

結論：
PPF患者を対象としたFIBRONEER-ILD試験において、ネランドミラストは試験全期間にわたり死亡を含む臨床的に重要なアウトカムのリスクを低減しました。また、ネランドミラストは良好な安全性および忍容性プロファイルを示しました。