ANCA関連血管炎（AAV）における間質性肺疾患（ILD）、特にMPO-ANCA陽性の顕微鏡的多発血管炎（MPA）にUIPパターンの線維化病変が合併しやすいことは日常診療でもよく経験します。本研究はイタリアの単施設コホートにおいて、AAV患者の半数以上（50.7%）にILDが認められ、線維化を伴うILD（32.4%）が予後不良と直結することを示しました。特にMPAでの合併率の高さは注目に値します。単施設の後ろ向き研究という限界はあるものの、AAV診断時における高分解能CT等を用いたILDの積極的なスクリーニングの重要性を再認識させるデータです。進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）への抗線維化薬の適応を考慮する上でも、早期発見が今後の鍵となるでしょう。

Prevalence and clinical outcomes of fibrotic interstitial lung disease in ANCA associated vasculitis: a single-centre, retrospective, cohort study
ANCA関連血管炎における線維化を伴う間質性肺疾患の有病率と臨床転帰：単施設後ろ向きコホート研究
Tirelli C, Mira S, Schioppo T, 他
Respir Res. 2026 Feb 17.

背景：
抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）は複数の臓器を侵す可能性があり、間質性肺疾患（ILD）が最初の症状として現れることがあります。AAV患者におけるILDの有病率に関するデータは限られており、結果も一致していません。これらの患者の予後に関する転帰についてはほとんど知られていません。本研究の主な目的は、イタリアの大学病院でフォローアップされたAAV患者のコホートにおける線維化を伴うILDの有病率を明らかにすることです。また、AAVに合併したILDの臨床的および予後に関する転帰も評価しました。

研究デザイン：
71名のAAV患者（平均年齢60.3±16歳、女性58.9%）のデータを後ろ向きに収集し、解析しました。

結果：
全体のILD有病率は50.7%でした。線維化を伴うILDは32.4%を占め、AAVの診断により分布にばらつきがありました（顕微鏡的多発血管炎（MPA）66.7%、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）41.1%、多発血管炎性肉芽腫症（GPA）31.8%）。ILDの存在はAAVのサブグループ間で有意に異なっていました。線維化を伴うILDは、EGPA（11.8%）やGPA（9.1%）よりもMPA（60%）で有病率が高く、通常型間質性肺炎（UIP）の画像パターンと最も頻繁に関連していました。ANCAの存在は線維化を伴うILDと有意に関連していました（p=0.01）。単変量解析において、MPAのみがILDを有するリスクを上昇させました（OR 2、95% CI 0.96–4.67）。死亡率はILDを有する患者で有意に高く（p=0.01）、線維化を伴う病型がこの結果に影響を与えており、MPAが最も高い死亡率を示しました。

結論：
線維化を伴うILDはAAV患者に頻繁に見られ、臨床的および予後に関する転帰に影響を与えます。MPAは線維化を伴うILDに最も頻繁に関連するAAVです。早期発見がこれらの患者の予後に影響を与える可能性があるため、すべてのAAV患者において診断時にILDを精査すべきです。