気腫合併肺線維症（CPFE）は、特発性肺線維症（IPF）の中でも特に予後不良な表現型とされていますが、抗線維化薬治療後の生存期間についてはIPF単独例と差がないという台湾からの報告です。これは、気腫の有無そのものよりも、栄養状態（低BMI）や肺高血圧症の合併が予後を左右する重要な因子であることを示唆しています。実臨床では、CPFE患者の呼吸機能検査値の解釈に苦慮することも多いですが、この研究結果は、表現型によらず、全身状態や併存疾患の管理が極めて重要であることを再認識させてくれます。今後の治療戦略を考える上で貴重なリアルワールドデータと言えるでしょう。

背景：
抗線維化薬治療後において、特発性肺線維症（IPF）患者の長期生存率が、気腫を合併したIPF患者よりも悪いかどうかは不明である。本研究は、これら2つのグループの治療成績を比較し、死亡の潜在的な予測因子を特定することを目的とした。

研究デザイン：
本研究は、2015年8月から2022年8月にかけて台湾の7つの病院で実施された後ろ向きコホート研究であり、国民保険の適用で抗線維化薬を投与されたIPF患者を対象とした。高分解能胸部CTで観察された気腫の範囲に基づき、IPF患者をIPF単独群とIPF+気腫合併群の2群に分類した。ベースラインの特性と生存転帰を両群間で比較した。追跡期間中の全死亡率に関連する因子を特定するために、多変量解析にCox比例ハザードモデルを用いた。

結果：
対象となった275例のうち、126例（45.8%）が気腫合併IPF、149例（54.2%）がIPF単独であった。気腫合併群は、IPF単独群と比較して、男性、喫煙歴、ばち指、併存疾患、またはdefinite usual interstitial pneumonia (UIP) パターンの割合が高かった。さらに、この群は努力肺活量（FVC, %）および1秒量（FEV₁, L）が高かったが、FEV₁ (%)は同程度で、FEV₁/FVC (%)は低かった。追跡期間中央値3.7年において、全生存率は同等であった（IPF単独：45.6%、IPF+気腫合併：48.4%）。probable UIP患者の全生存率は、definite UIP患者よりも有意に良好であった（53.5% vs. 34.6%）。同様に、肺拡散能（DLCO）>49%の群の生存率は、DLCO≤49%の群よりも高かった（53.9% vs. 31.4%）。交絡因子を調整した後、低いボディマス指数（BMI）（調整ハザード比[aHR]=0.95）および肺高血圧症の合併（aHR=2.27）が、全死亡率の増加と独立して関連していた。気腫の有無も抗線維化薬の種類も死亡率とは関連しなかった。

結論：
抗線維化薬による治療後、IPFと気腫を合併する患者とIPF単独の患者の生存転帰は同等である。低いBMIと肺高血圧症の合併が、死亡率増加の有意な予測因子である。