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キアリ奇形と脊髄空洞症について

2014/12/1

-今回は『脊髄空洞症』というとてもめずらしい病気のお話です。

脊髄空洞症は頻度の低い疾患ですが、私たちがライフワークの一つにしていることもあり、亀田総合病院には多くの患者さまが治療にいらっしゃっています。

脊髄空洞症は英語では「シリンゴミエリア(シリンクスのようになった脊髄という意味です)」と呼ばれていますが、この名前の由来となった美しい妖精『シリンクス』のお話もしましょう。

パンの神とシリンクス(ギリシア神話から)

パン(英語ではフォーン)の名前を聞いたことがありますか?
上半身は人間、下半身は山羊(ヤギ)の形をした神様で、古代ギリシアでは羊飼いの神として慕われていました。
彼は美しい妖精「シリンクス」に一目惚れしてしまいます。しかし、シリンクスはパンを怖がって逃げてばかり。
パンがシリンクスを捕まえたと思った瞬間、シリンクスは川の精に助けを求め、一束の葦(あし)に変身してしまいました。
パンは悲しみにうちひしがれ、シリンクスの変身した葦で笛を作り、夕方になると美しい曲を吹いたということです。
挿絵でパンの持っている楽器を「パンの笛」または「シリンクス」と呼ばれています。

脊髄空洞症

脊髄の中に水がたまり、あたかも空洞になってしまったような状態を「脊髄空洞症」と呼んでいます。英語ではこの空洞を「シリンクス」と呼ぶのは先ほどお話ししたとおりです。

脊髄空洞症は単独の疾患では無く、①キアリ奇形(小脳の一部が脊柱管内に落ち込んでしまっている状態)、②脊髄外傷、③脊髄くも膜炎、・・・など、いろいろな疾患による二次的変化として、脊髄内に空洞が形成されると考えられています。

以前はきわめてまれな病気と考えられていましたが、MRIの普及により診断が容易になり、沢山の患者さまが治療を受けられるようになってきました。

脊髄空洞症では脊髄の機能が、数年~10数年かけてゆっくり低下します。知覚鈍麻や筋力低下が主な症状ですが、痛みや温度に対する感覚(温痛覚)は発症初期より障害されることが多く、このためやけどやけがをすることが多くなります。
小児期に発症した場合には脊柱側弯を合併することが多く、学校の検診で側弯症を指摘され、その精査中に発見されることも少なくありません。

病気が進行すると、腕から手にかけて筋力が低下し、筋肉が萎縮してきます。巧緻(こうち)運動障害、筋萎縮を伴う筋力低下、上肢に強いしびれや痛み、歩行障害などのため日常生活が制限されるようになります。
発汗障害や排尿障害など自律神経症状を伴うこともあります。
(お示しした画像はキアリ奇形に伴う脊髄空洞症です。脊髄の中に水がたまっているのがわかりますか?)

脊髄空洞症の治療

今でも手術が唯一の治療法です。
手術方法には、①大後頭孔拡大術と、②空洞短絡術(シャント手術)の二つの方法があります。

空洞症に対する手術はあくまでも症状の進行を予防するものであり、病状が進行してから手術を行っても、運動麻痺や知覚障害の回復はあまり期待できません。

早期に診断・治療を受けることが重要です。手術のタイミングや手術方法の選択などは、担当の先生とよく相談してください。

脊椎脊髄外科部長 久保田 基夫