胆道閉塞症

2015/4/1

今回のお話は、生後2～3ヶ月の子どもの親に知っておいて欲しい病気、胆道閉鎖症についてです。
1万出生に約1人、1年間に日本中で100人くらいが発症する、非常に稀な病気です。稀ではありますが、1.診断が難しい（まず疑う事が大事）、2.日々の便の色が診断に重要、3.産院に入院している頃は症状が無く診断できない、4.発見が生後3～4ヶ月を過ぎると命に関わる病態があり得る、というのがお父さん・お母さんにこの病気を知っておいて欲しい理由です。

胆道閉鎖症の胆道というのは、肝臓で作られた胆汁を十二指腸に流す通り道です。胆道閉鎖の子はこの胆道が閉じている、たいていの場合は胆道全部が閉じているために、胆汁を排出できなくなります。
胆汁にはビリルビン（赤血球が壊れてできる老廃物のようなもの）が含まれるので、胆汁が流れないためにビリルビンが体に溜まる、これで黄疸となって体や白目が黄色くなります。便は胆汁が混じると黄色くなるのですが、胆道閉塞症では胆汁が出ていないので白っぽくなります。
できるだけ早い時期（生後2～3ヶ月まで）に手術をすることが望ましく、診断が遅れると肝硬変から肝不全、脳内出血などの症状で死に至ることがあります。手術は, 通らない胆道をできるだけ短くして、肝臓に直接小腸を縫いつけ胆汁を出せるようにする手術、葛西手術というのを行います。東北大学の葛西森夫先生が考案した手術で、英語でもKasai Operationといいます。

生まれたばかりの子どもは黄疸があるのが当たり前です。これを生理的黄疸といいます。1～2週間で無くなることが多いのですが、低出生体重児や母乳で育っている子に黄疸が長引くことがあります。他にも新生児肝炎など黄疸の原因はさまざまです。健診などでも自然に良くなる黄疸が多いため、胆道閉鎖症を強く疑わない傾向があります。
そこで大事なのが便の色です。自然に良くなる黄疸では便の色は問題ありません。白い便が出ていると胆道閉鎖症を疑うきっかけになります。

『便色カラーカード』というのを見たり聞いたりしたことはあるでしょうか？　最近は母子手帳に入れる自治体が増えてきていますが、まだ全部ではないようです。母子手帳を見てみて、もし入っていなければ産科や小児科で聞いてみてください。
『便色カラーカード』というのは子どもの便と比較して、便の色を番号で判断します。正常な便は黄色っぽいのですが、胆道閉鎖症の子供は便が白っぽくなります。ただ、この「白っぽい」というのが人によって表現に幅があります。同じ明るさ（できれば日光）の下で、便とカラーカードの色を並べて比較して判断するのが重要です。
もう一つ大事な点があり、1回だけ行えば良いというわけではありません。胆道閉鎖症の便の色は、日によって黄色っぽくなったり、最初は黄色かったものが徐々に白くなってきたりと変化があります。生後1～3ヶ月の頃に何回か観察する事が必要です。